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系統(tǒng)性紅斑狼瘡第01講(一)【風濕病學與免疫】臨床資格考試內容

系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風樣病、強脊、痛風概論，跳過一般介紹，先復習各個理論

一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)[概述]

(1)病因病機(認識)

(2)臨床表現(xiàn)

(3)免疫學檢查

(4)診斷與鑒別診斷

(5)年輕女性的治療；

主要特點：多系統(tǒng)損害，多種自身抗體；緩解和急性發(fā)作交替出現(xiàn)。

(1)病因病機(認識)

1.病因：遺傳，雌激素，環(huán)境。

2.發(fā)病機制：自身免疫反應。自身抗體。

(2)臨床表現(xiàn)——多種，很重要，需要耐心！

1.人疲勞、虛弱、體重減輕，約90%發(fā)燒。

2.80%的皮膚和粘膜遭受皮膚損傷，包括蝴蝶紅斑(最具特征性)、盤狀紅斑、甲周紅斑、指尖缺血等。光敏性、網狀綠斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾氏現(xiàn)象。

3.漿膜炎——胸膜炎、心包炎、腹膜炎。

4.關節(jié)和肌肉—關節(jié)痛和肌痛；手指、手腕、膝蓋、腳踝有腫脹、骨質破壞的少見；10%的Jaccoud關節(jié)病是由于關節(jié)周圍肌腱損傷所致，表現(xiàn)為可逆性無創(chuàng)性關節(jié)半脫位；小部分出現(xiàn)股骨頭壞死。

5.腎—幾乎所有患者都有病變！約60%有臨床表現(xiàn)。尿毒癥是常見的死亡原因之一。

6.心血管——心包炎，但不會發(fā)生心臟壓塞；瓣膜贅生物——可能會發(fā)生子宮內膜炎。心肌損傷或冠狀動脈受累；嚴重者——人出現(xiàn)心律失常、心肌梗塞、心力衰竭甚至死亡。

7.胸腔積液、肺實質炎癥、肺動脈高壓、間質性肺炎、彌漫性肺泡出血(病情危險，死亡率高)。

8.神經系統(tǒng)——神經精神狼瘡。頭痛、癲癇、性格改變、記憶力減退、認知障礙；嚴重腦血管意外昏迷。

9.血液系統(tǒng)——中血紅蛋白減少，白細胞和/或血小板減少，10%為溶血性貧血。

10.抗磷脂抗體綜合征——血栓形成、血小板減少癥、習慣性流產。

11.干燥綜合征3354約30%。

12.其他(理解)脾；轉氨酶異常可為自身免疫性肝炎；涉及平滑肌的嘔吐、腹瀉、尿潴留；累及視神經或引起視網膜血管炎；無痛性淋巴結病。

有8個主要癥狀：面部長斑，口腔不好；漿膜關節(jié)炎癥；對光過敏的癲癇；最嚴重的疾病是腎病。

(3)診斷(標準)與鑒別診斷[SLE分類標準]美國風濕病學學會，1997年1期。

1.面頰紅斑—兩顴部固定紅斑；

2.盤狀紅斑—塊，周邊從皮膚隆起，可能有脫屑、脫色素、萎縮；

3.光過敏—日曬后出現(xiàn)皮疹，或原皮疹加重；

4.口腔潰瘍——口腔或鼻咽部潰瘍一般無痛；

5.關節(jié)炎——關節(jié)疼痛或腫脹，但很少發(fā)生骨質破壞；

6.漿膜炎——胸膜炎或心包炎；

7.腎臟病變——尿蛋白()0.5g/24h，或管狀尿；

8.神經病——癲癇或精神病性表現(xiàn)，藥物或代謝障礙除外；

9.血液系統(tǒng)受累——溶血性貧血，或白細胞減少癥，或血小板減少癥；

10.免疫異常——抗Sm抗體、抗dsDNA抗體或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝、梅毒血清試驗假陽性一項陽性)；

11.抗核抗體陽性。符合4項以上者，排除感染、腫瘤等結締組織疾病后即可診斷SLE。

(4)免疫學檢查——尤為重要！抗血小板抗體和抗紅細胞抗體——血小板減少癥和溶血性貧血；抗雙鏈DNA抗體——與狼瘡性腎炎關系密切(免疫復合物沉積于腎臟)；抗SSA抗體——經胎盤進入胎心，——新生兒心臟傳導阻滯；

抗磷脂抗體——血栓形成、血小板減少、習慣性流產。

【鑒別診斷】風相關疾病，皮炎，癲癇，精神病，特發(fā)性血小板減少性紫癜，原發(fā)性腎小球腎炎，原發(fā)性干燥綜合征。

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